根据美国心脏协会的研究,每1000名新生儿中,有9名出生时便患有先天性心脏病。

根据2017年全球疾病负担研究收集的数据,先天性心脏病缺陷在发展中国家更为普遍,而在发达国家较少发生。一般情况下,全球活产中发现心脏问题的比例为0.8%到1.2%。


什么是先天性心脏病?

先天性是指从出生时就存在的特征或条件。因此,先天性心脏病是心脏的一种先天缺陷,影响心脏正常工作的方式。

它基本上是出生时发生的异常或缺陷。这个问题会导致心脏结构问题,如心脏中的孔或瓣膜泄漏。

它可能表现为婴儿心脏的结构或功能异常,可能会干扰全身血液的正常流动。


先天性心脏病有哪些类型?

先天性心脏病可以大致分为三大主要类型:

心脏瓣膜缺陷 —— 当心脏中的瓣膜过窄(如:主动脉缩窄)或关闭不全(如:主动脉瓣)时发生这种情况。这会导致心脏无法正确泵送血液。在某些情况下,瓣膜无法正确关闭,导致血液向后泄漏(如:主动脉逆流)

心脏壁缺陷 —— 心脏室之间有一道天然的壁分隔左右两侧。当存在缺陷时,这道壁没有正确发育,导致纯血和杂血混合。这可能还会导致血液在心脏内部倒流,或在不应该积聚的地方积聚。因此,心脏不得不更加努力地工作,导致高血压。

血管缺陷 —— 当发生这种情况时,将血液从体内输送到心脏和返回的动脉和静脉可能无法正常运作,导致心脏的各种并发症。


常见的先天性心脏病有哪些?

1. 心房中隔缺损(ASD)

更简单的术语来说,这种情况被称为“心脏里有个孔洞”。这个孔洞出现在心脏的两个上腔室,左心房和右心房之间,导致心脏内部的血液流动异常。

2. 房室管缺损

这是心脏结构的先天异常,在右心室和左心室之间有孔洞。这个由胎儿先天畸形导致的孔洞也被称为房室管道。

3. 二叶主动脉瓣

正常的主动脉瓣有三个瓣叶,称为三叶主动脉瓣。然而,在一些婴儿中,其中一个瓣叶可能因未发育到功能正常或关闭。因此,二叶主动脉瓣只有两个功能瓣叶,导致正常的血液流动被打断。

4. 主动脉缩窄

这是主动脉(心脏中的主要动脉)缩窄或收缩的情况。

5. 先天性二尖瓣畸形

二尖瓣(或称为房室瓣)位于心脏左心房和左心室之间。这个瓣膜的先天缺陷包括瓣膜狭窄(二尖瓣缩窄)或二尖瓣反流(二尖瓣关闭不全)。

6. 右心室双出口

这种情况为先天性的。在正常情况下,主动脉连接到左心室(将富含氧血液泵送到身体的心室)。然而,在这种情况下,主动脉位置错误,连接到右心室而不是左心室。

7. 大动脉转位

这是一种主肺动脉和主动脉位置互换或“转位”的缺陷。

8. 尖瓣下移畸形

心脏瓣膜未能正确发育,是一种相对罕见的先天性心脏病形式。当发生这种情况时,三叶瓣膜的瓣叶形态异常,因而无法正常运作。因此,血液可能会从瓣膜逆流。

9. 艾森曼格综合征

这是一种先天性缺陷,导致心脏和肺部内血液流动异常。这使肺部血管变得僵硬和狭窄,并增加肺动脉的压力。

10. 左心发育不良综合征

这是一个相当复杂的缺陷,因为它结合了心脏左心室的多种异常。在这种情况下,主动脉和左心室过小且发育不全,同时心室间隔未能充分成熟闭合。因此,身体内泵送的血液量不足。如果不及时治疗,这种情况也可能致命。

11. 主动脉弓中断

当婴儿的主动脉弓部中断时,这种情况被称为中断主动脉弓。这种情况需在出生后立即进行手术,因为心脏无法将血液从主动脉输送至身体的其他部位。

12. 肺动脉闭锁

这是一种肺动脉瓣不存在的情况。因此,这会导致血液流向肺部并获取身体所需的氧气的问题。

13. 肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣的功能是控制血液从右心流向肺部。当存在缺陷时,瓣膜比正常情况下更狭窄,导致右心脏的工作更加困难。

14. 单心室

这是一个相当严重的缺陷,可能在出生后的首几周内致命。单心室是一种缺陷,只有一个心室(心脏底部的泵送室之一)发育正常。

15. 法洛四联症

正如其名,tetra 意味着四。这种情况很罕见,是数种缺陷的结合,比如:

  • 左心室和右心室之间的孔洞
  • 肺动脉瓣狭窄
  • 右心室肌肉增厚
  • 主动脉位置不正确
16. 完全型肺静脉倒流异常(TAPVR)

一共有四条静脉将含氧血液从肺部输送至心脏。当这四条静脉以错误方式连接时,导致血液进入错误的心脏房室或泄漏,将造成完全型肺静脉倒流异常(TAPVR)的情况。

17. 三尖瓣闭锁

心脏的正常血液循环顺序是:心脏 —— 肺部 —— 心脏 —— 身体。如果一个婴儿患有三尖瓣闭锁,正常血液循环顺序是无法形成的。因此,血液无法以正常方式流动。

18. 永存动脉干

这种情况发生在两条主要动脉(肺动脉和主动脉)未能正常发育,而保持为单一血管时。

19. 室间隔缺损 (VSD)

心室间隔是分隔心脏两个下腔室的壁。室间隔缺损 (VSD)发生在这道隔壁上有一个孔洞,导致额外的血液被泵入右心室。当这道隔壁上有一个孔洞,导致额外的血液被泵入右心室,便会发生室间隔缺损(VSD)。

20. 人工血管接环

当主动脉弓在主要血管中没有正确形成时,它可能会分支出来环绕气管。这种情况被称为气管环。

21. 川崎病

当冠状动脉发生炎症,这些动脉向心脏供应富含氧的血液。

22. 长QT综合症 (LQTS)

长QT综合症(LQTS)是一种心脏节律异常的状况,可能导致心跳加快和混乱,且可能致命。

23. 部分型肺静脉回流异常(PAPVR)

在这种心脏缺陷中,一些肺血管连接在心脏的错误位置。

24. 动脉导管未闭(PDA)

基本上,这是主动脉中未闭合的一个孔洞。每个婴儿出生时都有动脉导管,它会在出生后几天内闭合。然而,在一些早产儿的情况下,它可能保持开放状态。这时可能需要通过药物或导管介入来闭合它。

25. 卵圆孔未闭

这是一种在出生后,未能闭合的心脏缺陷。当婴儿在子宫内成长时,卵圆孔出现在右侧和左侧的顶部腔室中。然而,如果它没有正常闭合,便会导致卵圆孔未闭的情况。

26. 预激综合征(WPW)

这是一种导致心动过速(快速心跳)的情况。在心脏的上下腔室之间存在一条额外的信号通路,导致快速心跳。


先天性心脏病的病因是什么?

婴儿的心脏在怀孕的前八周内发育。如果胎儿出现缺陷,通常发生在这一关键时期。

婴儿发生先天性心脏病有几个原因。

其中一个原因是婴儿的基因或染色体发生了变化。这有时是遗传性的,由父母一方传给婴儿。导致心脏缺陷且最为广泛知晓的遗传状况是唐氏综合征。除此之外,特纳综合征和努南综合征也与先天性心脏病相关联。


除此之外,特纳综合征和努南综合征也与先天性心脏病相关联。

在许多情况下,引起这种现象的确切原因尚不清楚,但有许多风险因素可能会导致它发生。让我们一同来了解。

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风险因素

当母亲服用某些药物时,婴儿可能会出现心脏缺陷。

例如,服用布洛芬或苯二氮䓬类药物,与婴儿出生时心脏缺陷的风险增加相关联。

饮酒、吸烟或使用非法药物也已知会增加疾病风险。

此外,建议所有女性在怀孕前接种流感疫苗,因为在怀孕的第一孕期患上流感,可能会增加婴儿先天性心脏病的风险。


先天性心脏病的症状和体征是什么?

成人的症状

  • 呼吸急促
  • 脉搏过快
  • 手部、脚踝、腿部、脚部、胃部或其他身体部位的肿胀
  • 运动时呼吸急促
  • 疲劳
  • 运动时晕倒
  • 指甲、嘴唇等处出现青紫色

儿童的症状

患有心脏缺陷的新生儿可能会出现嘴唇、皮肤、手指和脚趾发青的情况。他们可能会出现呼吸或进食困难、出生体重很低、呼吸急促或心跳加快的情况。

有时候,先天性心脏病的症状可能要到出生后几年才会出现。一旦症状开始出现,您可能会感到极度疲倦、昏倒,或出现手部、脚踝或脚部肿胀。


如何诊断先天性心脏病?

一些先天性心脏缺陷可以在怀孕期间,通过胎儿超声心动图检查诊断出来。这种检查利用超声波图像显示正在发育中的胎儿的心脏。您的医生可能还希望进行一些特定的身体检查。

以下是用于诊断新生儿或成人心脏缺陷的一些测试:

  • 心电图(ECG)——用于诊断心跳不规律和阻塞动脉,通常在您骑自行车或跑步机时进行。它也被称为压力测试。
  • 胸部X光检查 —— 这项检查显示心脏和肺部大小和形状的任何变化。
  • 脉搏氧饱和度检测——这是一种简单的传感器,只需安装在您的手指上。它可以估计血液中的氧气含量。
  • 超声心动图——这项检查通过超声波图像显示心脏,以观察心脏的心室和瓣膜如何泵送血液。
  • 经食道超声心动图(TEE)——这项检查提供更详细的心脏图像。一个含有超声波探头的柔软管被放入您的喉咙,并进入连接口腔和胃的管道。这项检查是在麻醉下进行的。
  • 心脏电脑扫描和磁共振成像(MRI)——用于创建胸部和心脏的影像,以便观察其中的任何异常情况。
  • 心脏导管插入术——用于检查心脏的血液流动和血压情况。染料将被注入到导管中,这有助于显示血管中的任何阻塞。

先天性心脏病有哪些治疗方案?

随着现代医疗技术的高度发达和医学科学的高标准,大多数先天性心脏病(可能有极少数例外)可以在适当的时间得到诊断,并接受有效治疗。

治疗类型取决于缺陷的严重程度。一些可用的治疗选项包括:

  • 药物治疗
  • 植入式心脏器械手术
  • 导管手术
  • 开胸手术
  • 心脏移植

先天性心脏病的预期寿命是多少?

先天性心脏病患儿的存活率取决于缺陷的严重程度、诊断的时间以及治疗方法。

根据美国疾病控制与预防中心的数据,大约97%患有非关键性心脏病的婴儿预计能存活到一岁,而95%预计能存活到18岁。

大约75%患有关键性心脏问题的婴儿预计能存活到一岁,而69%预计能存活到18岁。


如何预防先天性心脏病?

预防先天性心脏病也许是不可能的,因为其确切原因尚不为人知。然而,以下是一些可以遵循的建议,有助于降低风险:

  • 在怀孕期间定期接受医生的产前检查
  • 服用含叶酸的补充剂
  • 不要饮酒或吸烟(包括二手烟)
  • 接种疫苗以预防风疹(德国麻疹)感染
  • 控制血糖水平
  • 管理慢性疾病,例如苯丙酮尿症
  • 避免接触有害物质,例如强烈气味的油漆或清洁产品
  • 在服用任何药物之前,请咨询您的医生或药剂师

参考

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